445000.ru - индекс Тольятти

20.10.2011 16:32 · Синдром преждевременного старения

Нормальный ребёнок и ребёнок того же возраста с прогерией (фото Ian Tomey)…

Прогерия, или синдром преждевременного старения, — тяжёлое, хотя и редкое, генетическое заболевание, не поддающееся лечению. Морщинистые юноши и дети-старички — безусловно, сильный (и популярный) художественный образ, однако молекулярные биологи пытаются разгадать загадку этого заболевания вовсе не из-за чрезмерной впечатлительности. С помощью этого генетического дефекта учёные надеются раскрыть общие механизмы старения, а заодно попробовать его сдерживать.

Считается, что ключ к преждевременному старению находится в клеточном ядре — точнее, в мембране ядра. Белково-липидная мембрана не просто формирует резервуар для хранения клеточной ДНК: хромосомы крепятся к ней, а она выполняет для них опорно-организационную функцию. Кроме того, ядерная мембрана контролирует проникновение в ядро факторов транскрипции — белков, отвечающих за активацию или подавление работы тех или иных генов. То есть нарушения в строении и функционировании ядра отзовутся по всему геному.

Учитывая весь комплекс изменений в организме, который провоцирует синдром преждевременного старения, становится ясно, что в этом случае более подходящую причину, чем неполадки в ядерной мембране, предложить трудно.
Раньше главным и единственным кандидатом в причины прогерии был белок ламин, один из самых многочисленных белков ядерной мембраны. Мутации в его гене обнаруживались у многих больных прогерией. У многих, но не у всех. Группа испанских исследователей из Университета Овьедо проанализировала мутации в геноме больных с «нестандартным» синдромом преждевременного старения (следует уточнить, что учёные занимались так называемой детской прогерией, или синдромом Хатчинсона — Гилфорда). У этих людей не было проблем с сердечно-сосудистой системой, характерных для обычной прогерии, они жили относительно дольше, и у них отсутствовала мутация в гене ламина.
В результате обнаружилась ещё одна «старящая» мутация — в гене белка, который называется фактором, препятствующим автоинтеграции-1 (BAF-1). Название дано не просто так: BAF-1 способен мешать ретровирусам встраивать свой геном в ДНК хозяйской клетки. «Внутренняя» же его функция была неизвестна — до сегодняшнего дня. Мутация в гене BAF-1 приводила к развитию множественных дефектов в ядерной мембране из-за появляющейся нестабильности этого белка. BAF-1 взаимодействует с рядом других белков мембраны, поэтому дефекты в его структуре вызывают нарушения в распределении прочих мембранных белков. Если же дать больным клеткам нормальный BAF-1, то симптомы, сопровождающие мутацию, исчезают.
Результаты работы опубликованы в издании American Journal of Human Genetics.

Как говорят сами исследователи, мутации в белке BAF-1 могут быть причиной не только таких тяжёлых и острых заболеваний, как синдром преждевременного старения. Мутация, приводящая к прогерии, резко нарушает функционирование белка, но в течение жизни у человека может накапливаться множество мутационных изменений в гене BAF-1, которые постепенно расшатывают его структуру, что приводит к тому же старению. Только отсроченному и растянутому во времени.


Еще по теме:





НОВОСТИ СЕГОДНЯ НА 445000.RU
Life is Good: сила в правде

На сегодняшний день компания Life is Good переживает не самое лучшее время. Со всех сторон на компанию нападают хейтеры, пытаясь...
Прокуратура Тольятти взяла на контроль расследование по факту пожара на Тупиковом проезде в Тольятти

Прокурором Центрального района г. Тольятти Рамисом Сабирзяновым лично контролируются следственные действия и оперативные мероприятия по факту пожара, произошедшего в ночь...
Опубликован список депутатов Думы г.о. Тольятти VIII созыва

С официальной публикации в газете «Городские ведомости» решений избирательных комиссий об определении результатов выборов начинается отсчёт нового пятилетнего периода тольяттинского...
Широкий круг вопросов был в поле зрения Общественной палаты г.о. Тольятти в 2022 году

На заседании Думы заместитель председателя Общественной палаты Михаил Носорев представил депутатскому корпусу информацию о работе органа общественного контроля в минувшем...
Министр торговли и промышленности Самарской области Андрей Шамин посетил ПАО «ТОАЗ»

Тольятти, 30 августа 2022 г., в рамках рабочей поездки в Тольятти министр торговли и промышленности Самарской области Андрей Шамин посетил...
Срочный микрозайм в МФО: куда обратиться и как оформить

Если вам срочно потребовались деньги, то на помощь придёт срочный онлайн займ. Вам не придётся одалживать деньги у друзей или...
Студентам «ГАПОУ Нит» провели экскурсию на заводе грузовых шин KAMA TYRES

Студенты Нижнекамского индустриального техникума («ГАПОУ Нит») побывали на производстве ЦМК шин KAMA TYRES. В экскурсии приняли участие ребята, которые в...
Дума Тольятти - важный институт народовластия

10 июня 1994 года состоялось первое заседание Тольяттинской городской думы. В состав первого созыва представительного органа местной власти вошли 16...
Главный нарколог региона: «Токсическое действие алкоголя начинается с первого глотка»

О рисках алкогольной зависимости и роли трезвого образа жизни в сохранении жизни и здоровья рассказал главный внештатный специалист министерства здравоохранения...
К реализации социального проекта «Круг заботы» приступают в Тольятти

В рамках комиссии по социальной политике Думы г.о. Тольятти 16 мая 2023 года депутаты заслушали доклад об уникальной практике работы...
Пояс Пресвятой Богородицы в Москве, как попасть?

Пояс Пресвятой Богородицы в Москве, в храме Христа Спасителя. Пребывание его продлено до 27 ноября, после чего он вернется на...
Семинар по Такемусу айкидо в Тольятти

В минувшие выходные, 18 и 19 марта 2023 года в Тольятти прошел очередной обучающий семинар по Такемусу айкидо, организованный Самарской...
В «Жигулевской долине» состоялся Городской турнир по Алтимату

24 июля в «Жигулевской долине» состоялся Городской турнир Тольятти по алтимату – командному виду спорта с летающим диском «фрисби». Соревнования...
Революция обслуживания: как дружелюбность меняет Юг России

В последние годы в России все чаще можно встретить заведения, где используется принцип дружелюбного (friendly) сервиса. Нет определенной дефиниции этому...
В рамках проекта «Школа дистанционных профессий» участникам было предложено 5 курсов

1030 человек в течение 2023 года прошли обучение в Школе дистанционных профессий. Проект реализован НКО «Клуб гражданского образования» при поддержке...