445000.ru - индекс Тольятти
Тольятти
20.10.2011 16:32 · Синдром преждевременного старения

Нормальный ребёнок и ребёнок того же возраста с прогерией (фото Ian Tomey)…

Прогерия, или синдром преждевременного старения, — тяжёлое, хотя и редкое, генетическое заболевание, не поддающееся лечению. Морщинистые юноши и дети-старички — безусловно, сильный (и популярный) художественный образ, однако молекулярные биологи пытаются разгадать загадку этого заболевания вовсе не из-за чрезмерной впечатлительности. С помощью этого генетического дефекта учёные надеются раскрыть общие механизмы старения, а заодно попробовать его сдерживать.

Считается, что ключ к преждевременному старению находится в клеточном ядре — точнее, в мембране ядра. Белково-липидная мембрана не просто формирует резервуар для хранения клеточной ДНК: хромосомы крепятся к ней, а она выполняет для них опорно-организационную функцию. Кроме того, ядерная мембрана контролирует проникновение в ядро факторов транскрипции — белков, отвечающих за активацию или подавление работы тех или иных генов. То есть нарушения в строении и функционировании ядра отзовутся по всему геному.

Учитывая весь комплекс изменений в организме, который провоцирует синдром преждевременного старения, становится ясно, что в этом случае более подходящую причину, чем неполадки в ядерной мембране, предложить трудно.
Раньше главным и единственным кандидатом в причины прогерии был белок ламин, один из самых многочисленных белков ядерной мембраны. Мутации в его гене обнаруживались у многих больных прогерией. У многих, но не у всех. Группа испанских исследователей из Университета Овьедо проанализировала мутации в геноме больных с «нестандартным» синдромом преждевременного старения (следует уточнить, что учёные занимались так называемой детской прогерией, или синдромом Хатчинсона — Гилфорда). У этих людей не было проблем с сердечно-сосудистой системой, характерных для обычной прогерии, они жили относительно дольше, и у них отсутствовала мутация в гене ламина.
В результате обнаружилась ещё одна «старящая» мутация — в гене белка, который называется фактором, препятствующим автоинтеграции-1 (BAF-1). Название дано не просто так: BAF-1 способен мешать ретровирусам встраивать свой геном в ДНК хозяйской клетки. «Внутренняя» же его функция была неизвестна — до сегодняшнего дня. Мутация в гене BAF-1 приводила к развитию множественных дефектов в ядерной мембране из-за появляющейся нестабильности этого белка. BAF-1 взаимодействует с рядом других белков мембраны, поэтому дефекты в его структуре вызывают нарушения в распределении прочих мембранных белков. Если же дать больным клеткам нормальный BAF-1, то симптомы, сопровождающие мутацию, исчезают.
Результаты работы опубликованы в издании American Journal of Human Genetics.

Как говорят сами исследователи, мутации в белке BAF-1 могут быть причиной не только таких тяжёлых и острых заболеваний, как синдром преждевременного старения. Мутация, приводящая к прогерии, резко нарушает функционирование белка, но в течение жизни у человека может накапливаться множество мутационных изменений в гене BAF-1, которые постепенно расшатывают его структуру, что приводит к тому же старению. Только отсроченному и растянутому во времени.

Еще по теме:

НОВОСТИ СЕГОДНЯ НА 445000.RU
Швейцария страдает от мощного наводнения

На востоке Швейцарии сильные дожди вызвали наводнение, несколько рек вышли из берегов. В одну из них смыло припаркованный неподалеку...
В результате взрыва, часть Владивостока оказалась без энергоснабжения

На электро подстанции «Волна» во Владивостоке прогремел взрыв, в результате которого один человек пострадал. Он с тяжелыми травмами был...
В Самаре компенсируют расходы на газ

Начиная с 10 февраля 2014 года всеми самарскими территориальными управлениями соцподдержки и защиты населения начат прием документов и назначение компенсационных...
Самарцам компенсируют расходы на газ

Жителям Самарской области теперь будут предоставлять компенсации за расходы по газоснабжению. Стоит отметить, что в течение долгого времени тарифы на...
Инвестиции Инвестиции

Обеспечить себе будущее при помощи ценных бумаг вполне реально, что было не раз доказано. Высокодоходные облигации служат средством финансового обеспечения...
Рекламная кампания начинается с выбора стратегии Правильно выбранная стратегия рекламной кампании позволит быстрее добиться желаемого результата

Рекламная кампания начинается с разработки стратегии. Перед подготовкой видеоролика или зазывающего баннера требуется решить массу вопросов, которые повлияют на дальнейшие...
Постановка на учет квадроцикла Постановка на учет квадроцикла после купли-продажи

Процесс продажи квадроцикла самостоятельно довольно долгий и утомительный. Большая часть времени уйдет на рекламу, переговоры с потенциальными покупателями. Обойти эту...
Медведеву безразличны протесты Японии по поводу посещения им Курильских островов

Премьер-министр России Дмитрий Медведев, 3 июля 2012 г. во второй раз посетивший Курильские острова, заявил, что ему безразличны протесты Японии...
бильярдный стол Какова польза игры в бильярд?

На сегодняшний день просто огромное количество людей являются ярыми поклонниками игры в бильярд, причем в эту игру играют практически во...
маски Маски для лица

Разнообразие масок для лица на современном рынке способно приятно удивить и даже очаровать. В зависимости от предназначения их можно поделить...
Патриарх Кирилл помолился на границе России, Украины и Беларуси

Патриарх Московский и всея Руси Кирилл на границе России, Украины и Беларуси в субботу помолился о мирном развитии отношений...
Футбол Кубок Африки 2019 Футбол Кубок Африки 2019

В паре Нигерия Камерун победитель определиться в серии послематчевых 11-метровых ударов 6 июля 2019 года, на центральном стадионе египетского города Александрия,...
горный велосипед Как ухаживать за горным велосипедом

Если вы хотите купить горный велосипед, будьте готовы обеспечить ему полноценный уход. В хорошем обслуживании нуждается любое изделие и байк...
Город Сотогранде на юге в Испании Город Сотогранде на юге в Испании

Этот тихий туристический центр расположен в небольшом и особом уголке региона Кампо-де-Гибралтар. Место для конфиденциальности, проведения закрытых спортивных событий, превосходных...
солнечные панели Солнечные панели - экологическая угроза 21 века?

Время от времени на просторах интернета можно встретить интересные дискуссии на тему экологичности солнечных панелей. Есть некоторая группа людей, которые...
НОВОСТИ ПАРТНЕРОВ